Godziny otwarcia: Pon - Czw 15.30-19.30, Sob 9.30-13.00     Umów wizytę: Przez Internet   +48 535 740 525

    • 31 MAJA 16
    • 0
    Rozpoznanie i leczenie wrodzonych wad serca, rokowanie

    Rozpoznanie i leczenie wrodzonych wad serca, rokowanie

    Nieinwazyjne rozpoznanie wrodzonej wady serca opiera się na podstawie badania klinicznego, elektrokardiograficznego, zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej oraz badania echokardiograficznego. To ostatnie jest zarazem badaniem rozstrzygającym.

    Wybór sposobu leczenia wrodzonej wady serca zależy od jej rodzaju, zaburzeń hemodynamicznych w układzie krążenia oraz stanu klinicznego pacjenta. Różnica w wyborze leczenia może dotyczyć tej samej wrodzonej wady serca. Zależy ono bowiem od istotnych objawów, które występują już w okresie noworodkowym lub niemowlęcym, manifestują się później gorszym rozwojem fizycznym dziecka, nawracającymi infekcjami górnych dróg oddechowych, a w skrajnych przypadkach nawet niewydolnością serca, która może prowadzić do rozwoju nadciśnienia płucnego i śmierci pacjenta. Sposób leczenia wady serca opiera się w głównej mierze na kardiochirurgicznej korekcie, w przypadku niektórych wad na kardiologicznym zabiegu interwencyjnym, a także późniejszej stałej opiece kardiologicznej i w niektórych sytuacjach suplementacji leków nasercowych. W przypadku wielu prostych wad serca kwalifikacja do leczenia zabiegowego opiera się na wynikach badań nieinwazyjnych, w tym echokardiografii.

    W złożonych wadach serca, a zwłaszcza w wadach leczonych wieloetapowo, konieczne jest poszerzenie diagnostyki o badania inwazyjne, jakimi są cewnikowanie serca, rezonans magnetyczny, czy też tomografia komputerowa.

    Do najczęściej wykonywanych kardiologicznych zabiegów interwencyjnych u dzieci należą:

    • zamknięcie przetrwałego przewodu tętniczego za pomocą wewnątrznaczyniowej sprężynki (ang. coil) lub zapinki (zatyczki) Amplatza (ang. Amplatzer),
    • zamknięcie ubytku międzyprzedsionkowego zapinką Amplatza,
    • plastyka balonowa zwężeń prawego i lewego ujścia tętniczego,
    • plastyka balonowa i wszczepienie stentu donaczyniowego w koarktacji aorty

    Zabiegom kardiochirurgicznym poddawane są dzieci przede wszystkim ze złożonymi wadami serca, takimi jak ToF, HLHS (hypoplastic left heart syndrome), anomalia Ebsteina, a także z najczęściej występującą wrodzoną wadą serca, jaką jest VSD.

    Aż 5% wrodzonych wad serca stanowi TGA, które częściej występuje u chłopców. Często pierwszym krokiem w ratowaniu noworodka jest wykonanie atrioseptostomii balonowej metodą Rashkinda, która ma na celu zwiększenie przepływu lewo-prawego przez przegrodę międzyprzedsionkową i poprawę utlenowania krwi w aorcie.

    Bez względu na rodzaj stosowanego leczenia zabiegowego, korekcja wady ma na celu przywrócenie prawidłowego przepływu krwi i warunków hemodynamicznych w sercu. Wiąże się ona w sposób nieodłączny z kardiochirurgicznym opracowaniem zaburzenia, w czasie którego zostają usunięte fragmenty mięśniówki serca w bezpośrednim sąsiedztwie wady. Usunięte fragmenty serca noworodka są traktowane jako odpad medyczny i utylizowane. Należy jednak zdawać sobie sprawę z faktu, że usuwany materiał może być źródłem niezwykle cennych informacji o dynamice przebiegu ewentualnego niedotlenienia mięśnia sercowego w okresie pre- jak i postnatalnym. Tym samym materiał ten, odpowiednio opracowany, może być dodatkowym elementem pozwalającym na oszacowanie rokowania we wrodzonych wadach serca u dzieci.

    Co roku około 3000-3500 dzieci i młodzieży operowanych jest w Polsce z powodu wrodzonych wad serca. W 2010 roku ukazały się nowe rekomendacje Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego dotyczące leczenia i postępowania z dorosłymi po operacjach wrodzonych wad serca (Kardiologia Polska, 2010). Do grupy tak zwanych dobrze rokujących wad serca zaliczyć można przetrwały przewód tętniczy, izolowane ubytki przegrody międzyprzedsionkowej oraz międzykomorowej, których zaopatrzenie chirurgiczne odbyło się przed pojawieniem się istotnych zaburzeń hemodynamicznych.

    Leczenie wrodzonej wady serca, jaką jest ubytek międzyprzedsionkowy typu ASD II za pomocą metody przezskórnej, czyli zamknięcia ubytku Amplatzerem, jest najkorzystniejsze jeżeli zostanie przeprowadzone przed 25 rokiem życia. Według Rosas M. i wsp. zamknięcie ubytku po 40 roku życia nie wpływa na częstość występowania zaburzeń rytmu serca. Zatem rokowanie po korekcie przezskórnej tej wady jest korzystne, nie powodujące odległych powikłań takich jak ograniczenie tolerancji wysiłku, duszność wysiłkowa, czy niewydolność prawokomorowa serca.

    Najczęstsza sinicza wada serca u niemowląt – Tetralogia Fallota, jest aktualnie korygowana w okresie niemowlęcym, co wiąże się ze zdecydowanie lepszym rokowaniem u tych pacjentów. Według wielu autorów do istotnych statystycznie czynników ryzyka wczesnego zgonu należą wiek poniżej 3 miesiąca w chwili wykonywania operacji oraz masa ciała poniżej 5 kg.

    Mogłoby się wydawać, że chirurgiczna korekcja wady serca całkowicie eliminuje problem zaburzeń hemodynamicznych. Należy jednak zaznaczyć, że, jak dotąd, nie badano zmian obecnych w mięśniu sercowych, które rozwijają się w tym narządzie w okresie przed korekcją wady. Trudno oszacować, czy w obszarze niedotlenionego mięśnia sercowego pojawiają się zmiany, które mogą mieć wpływ na wczesne lub też odległe rokowanie u dzieci z wrodzonymi wadami serca. Nie wiadomo, czy ewentualna przebudowa mięśnia sercowego pojawia się tylko w wadach siniczych, czy też, być może, również w tych, które w swoim początkowym stadium przebiegają bez sinicy (wady późnosinicze oraz niesinicze).

    Niewątpliwy postęp w dziedzinie kardiologii dziecięcej i kardiochirurgii jaki dokonał się w ostatnich 30 latach nie przynosi odpowiedzi na te pytania.

     

    Przejdź na stronę główną: Kardiolog dziecięcy Poznań